COVID-19 y Enfermedades Autoinmunes Sistémicas ¿cuál es la relación y sus consecuencias?

Introducción: Los pacientes portadores de enfermedades autoinmunes sistemas constituyen una población vulnerable para el desarrollo de infección por COVID-19. Objetivo: Determinar la frecuencia de infección por COVID-19 en los pacientes asistidos en la policlínica, su severidad y su relación con el tratamiento inmunosupresor. Conocer el número de brotes y la tasa de vacunación de nuestra población. Metodología: Estudio transversal de pacientes asistidos en una unidad de enfermedades autoinmunes sistémicas en el período abril 2020-julio 2021. Resultados: Se analizaron 59 pacientes, 19 tuvieron brote de la enfermedad en el último año. 12 tuvieron infección por COVID-19, uno ingresó a cuidados moderados. La mediana de edad de los pacientes infectados fue de 35 años. 55 recibieron vacunación completa. Conclusiones: No se encontró una asociación entre la infección por COVID-19 y brotes de la enfermedad así como tampoco una mayor tasa de hospitalización ni muerte. Los pacientes con Lupus fueron los más vulnerables. La tasa de controles media (presencial/telefónica) fue alta para la totalidad de la población así como la tasa de vacunación.

Introduction: Patients with autoimmune system diseases constitute a vulnerable population for the development of SARS-CoV-2 infection. Objectives: To determine the incidence of SARS-CoV-2 infection in patients seen at the polyclinic. Methodology: Cross-sectional study patients assisted in an autoinmune disease center in the period April 2020-July 2021. Results: 59 patients were analyzed, 19 had flares of the disease in the last year. 12 had SARS CoV-2 infection, 1 was admitted to moderate care. The median age of infected patients was 35 years. 55 received full vaccination. Conclusions: No association was found between COVID-19 infection and diseases flares as well as an increased rate of hospitalization or death. Lupus patients were the most vulnerable. The controls rate (face-to-face/telephone) was high for the entire population as well as the vaccination rate.

Introdução: Pacientes com doenças autoimunes constituem uma população vulnerável ao desenvolvimento da infecção por COVID-19. Objetivo: Determinar a frequência da infecção por COVID-19 em pacientes atendidos na policlínica, sua gravidade e sua relação com o tratamento imunossupressor. Conheça o número de surtos e a taxa de vacinação da nossa população. Metodologia: Estudo transversal. Apresenta 59 pacientes atendidos em unidade EAS no período de abril de 2020 a julho de 2021. Resultados: Foram analisados ​​59 pacientes, 19 tiveram surto da doença no último ano. 12 tiveram infecção por COVID-19, 1 foi internado em cuidados moderados. A idade média dos pacientes infectados foi de 35 anos. 55 receberam vacinação completa. Conclusões: não foi encontrada associação entre infecção por covid-19 e surtos da doença, nem maior taxa de hospitalização ou morte. Pacientes com lúpus eram os mais vulneráveis. A taxa média de controlo (presencial/telefone) foi elevada para toda a população, bem como a taxa de vacinação.

Encefalitis autoinmune posherpética. Caso clínico pediátrico / Autoimmune post-herpes simplex encephalitis. A pediatric clinical case report

La encefalitis por virus herpes simple (VHS) es una causa frecuente de encefalitis grave y potencialmente fatal. La encefalitis autoinmune posherpética (EAPH) afecta a un porcentaje de los pacientes que han presentado encefalitis herpética (EH) y se caracteriza por la aparición de nuevos síntomas neurológico/psiquiátricos, y/o por el empeoramiento de los déficits adquiridos durante la infección viral dentro de un lapso temporal predecible. Se produce por un mecanismo no relacionado con el VHS, sino por fenómenos autoinmunes, y es susceptible de tratamiento con inmunomoduladores. Se presenta el caso de un varón de 5 años de edad con EAPH que requirió tratamiento inmunomodulador, de primera y segunda línea, con buena evolución y remisión de los síntomas.

Herpes simplex virus (HSV) encephalitis is a common cause of severe and potentially fatal encephalitis. Autoimmune post-herpes simplex encephalitis (AIPHSE) affects a percentage of patients who developed herpes simplex encephalitis (HSE) and is characterized by the onset of new neurological/psychiatric symptoms and/or worsening of deficits acquired during the herpes infection within a predictable time frame. It is caused by a mechanism not related to HSV, but by autoimmune conditions, and is susceptible to treatment with immunomodulators. Here we describe the case of a 5-year-old boy with AIPHSE who required first- and second-line immunomodulatory treatment, with an adequate course and remission of symptoms.

Estudio de factores clínicos y epidemiológicos en pacientes con diagnóstico de artritis reumatoidea

Fundamento: la artritis reumatoidea es una enfermedad autoinmunitaria crónica que produce daño articular crónico e irreversible que conlleva al deterioro de la calidad de vida y discapacidad permanente con prevalencia mundial de entre 1,0 y 1,5 %. Objetivo: identificar las principales características clínico-epidemiológicas de pacientes con artritis reumatoidea en el Policlínico Docente Área Este de Camagüey. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, de serie de casos, realizado en el Policlínico Docente Área Este de Camagüey. Del universo de 108 pacientes fue seleccionada una muestra de 102, una vez aplicados los criterios de elección. Se estudiaron las variables: grupo etáreo, sexo, color de la piel, años de diagnóstico, signos y síntomas clínicos, factores de riesgo; así como complicaciones presentadas. Para el procesamiento de los datos se empleó SPSS y se expresaron en valores absolutos y porcentajes. Resultados: predominó el grupo etáreo de 60 años y más (45,0 %), las mujeres (75,5 %), pacientes de color de piel blanca (66,7 %), con artritis reumatoidea de 16-20 años de evolución (22,5 %), vasculitis (25,5 %) y dolor (94,1 %) dentro de los principales signos y síntomas, mientras el consumo de café (69,6 %) y el sexo femenino se encontraron dentro los factores de riesgo modificables y no modificables. La osteoporosis fue la más notable de las complicaciones presentadas (69,6 %). Conclusiones: en la serie estudiada sobresalió el sexo femenino, la edad avanzada, el dolor como síntoma principal, así como la osteoporosis dentro de las complicaciones presentadas.

Foundation: rheumatoid arthritis is a chronic autoimmune disease that produces chronic and irreversible joint damage that leads to deterioration in quality of life and permanent disability with a worldwide prevalence of between 1.0 and 1.5 %. Objective: to identify the main clinical-epidemiological characteristics of patients with rheumatoid arthritis in the Eastern Area Teaching Polyclinic of Camagüey. Methods: a descriptive case series study was carried out at the Eastern Area Teaching Polyclinic of Camagüey. From the universe of 108 patients, a sample of 102 was selected, once the selection criteria were applied. The variables were studied: age group, sex, skin color, years of diagnosis, clinical signs and symptoms, risk factors; as well as complications presented. SPSS was used to process the data and they were expressed in absolute values ​​and percentages. Results: the age group of 60 years and older predominated (45.0 %), women (75.5 %), patients of white skin color (66.7 %), with rheumatoid arthritis of 16-20 years of evolution (22.5 %), vasculitis (25.5 %) and pain (94.1 %) among the main signs and symptoms, while coffee consumption (69.6 %) and female sex were found among the risk factors. modifiable and non-modifiable risk. Osteoporosis was the most notable of the complications presented (69.6 %). Conclusions: in the series studied, female sex, advanced age, pain as the main symptom, as well as osteoporosis stood out among the complications presented.

Papel inmunomodulador de la vitamina D y los ácidos grasos poliinsaturados omega-3 en trastornos autoinmunes: Revisión de la Literatura / Immunomodulatory role of vitamin D and omega-3 polyunsaturated fatty acids in autoinmune disorders: Literature Review

Los trastornos autoinmunes representan una familia de al menos 80 condiciones diferentes que surgen de una respuesta aberrante del sistema inmunológico resultando finalmente en la destrucción de tejidos y órganos específicos del cuerpo. Es importante destacar que durante las últimas tres décadas los estudios epidemiológicos han proporcionado evidencia de un aumento constante en la incidencia y prevalencia de trastornos autoinmunes. En los últimos años, varios estudios han demostrado que la vitamina D y los ácidos grasos poliinsaturados (AGPs) omega-3 ejercen propiedades inmunomoduladoras y antiinflamatorias sinérgicas que pueden aprovecharse positivamente para la prevención y el tratamiento de trastornos autoinmunes. En este sentido, el reciente ensayo clínico denominado VITAL (ensayo de vitamina D y omega 3); un estudio a gran escala, aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo encontró que la suplementación conjunta de vitamina D y AGPs omega-3 (VIDOM) puede reducir la incidencia de enfermedades autoinmunes. En esta revisión de la literatura, resumimos los mecanismos moleculares detrás de las propiedades inmunomoduladoras y antiinflamatorias de la vitamina D y los AGPs omega-3, así como la posible interacción bidireccional entre el metabolismo de la vitamina D y el metabolismo de los AGPs omega-3 que justifica la co- suplementación VIDOM en trastornos autoinmunes(AU)

Autoimmune disorders represent a family of at least 80 different conditions that arise from an aberrant immune system response, which ultimately results in the destruction of specific body tissues and organs. It is important to highlight that during the last three decades epidemiological studies have provided evidence of a steady increase in the incidence and prevalence of autoimmune disorders. In recent years, several studies have shown that vitamin D and omega-3 polyunsaturated fatty acids (PUFAs) exert synergistic immunomodulatory and anti-inflammatory properties that can be positively harnessed for the prevention and treatment of autoimmune disorders. In this sense, the recent clinical trial called VITAL (Vitamin D and Omega 3 trial) - a large, randomized, double-blind, placebo- controlled study - found that co-supplementation of vitamin D and omega-3 PUFAs (VIDOM) can reduce the incidence of autoimmune diseases. In this literature review, we summarize the molecular mechanisms behind the immunomodulatory and anti-inflammatory properties of vitamin D and omega-3 PUFAs, as well as the possible bidirectional interaction between vitamin D metabolism and omega-3 PUFA metabolism that justifies VIDOM co- supplementation in autoimmune disorders(AU)

Síndrome de Sjögren y endodoncia, consideraciones a propósito de un caso

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune que afecta a las glándulas salivales y lagrimales. Se expone el caso clínico de una paciente de 67 años de género femenino que consulta por dolor en múltiples dientes; relata sensación de boca seca (xerostomía) y sequedad ocular (xeroftalmia). Al examen intraoral, se observan múltiples caries en superficies atípicas, mucosas secas, saliva espumosa y notoria depapilación lingual. Se sospecha de SS, derivando a medicina interna y confirmándose el diagnóstico. En paralelo, se inicia el tratamiento odontológico, realizando adaptaciones en los procedimientos para aliviar la sintomatología del SS, especialmente durante tratamientos endodónticos.

Sjögren's syndrome (SS) is an autoimmune disease that affects the salivary and lacrimal glands. The clinical case of a 67-year-old female patient who consulted for pain in multiple teeth is exposed. Additionally, she reports a sensation of dry mouth (xerostomia) and dry eyes (xerophthalmia). During the intraoral examination, the following findings are noticed: multiple cavities on atypical surfaces, dry mucous membranes, foamy saliva, and atrophic glossitis. SS is suspected, referring to internal medicine and confirming the diagnosis. In parallel, dental treatment is initiated, making adaptations in the procedures to alleviate the symptoms of SS, especially during endodontic treatments.

Relación entre COVID-19 con el desarrollo de enfermedades autoinmunes / Relationship of COVID-19 with the development of autoimmune diseases / Relação da COVID-19 com o desenvolvimento de doenças autoimunes

En la actualidad existe un gran número personas diagnoticadas con SARS-CoV-2, llamando la atención la aparición de algunas enfermedades de origen autoinmunes post exposición a esta infección. Se cree que su asociación está dada por mecanismos que incluyen el mimetismo molecular, los autoanticuerpos y la estimulación de la señalización inflamatoria. Objetivo. Identificar la relación entre COVID-19 con el desarrollo de enfermedades autoinmunes. Metodología. Se realizó una revisión sistemática de la literatura, donde, se utilizó buscadores científicos en la siguiente base de datos: Pubmed, Cocharne, Scielo y Science Direct. La búsqueda de información estuvo comprendida entre 2020 al 2022, se utilizaron palabras claves y algoritmo de búsqueda con la combinación de términos: "COVID-19", "enfermedades autoinmunes", "autoinmunidad", además de esto se utilizaron operadores booleanos "And", "Or" y "Not" con la finalidad de obtener mejores resultados en la brusquedad. Conclusión. Los principales mecanismos involucrados en el desarrollo de autoinmunidad posterior a la infección por SARS-CoV-2 incluye el mimetismo molecular, la presencia de autoanticuerpos y la tormenta de citoquinas propias de la infección por COVID-19. Las enfermedades de carácter autoinmune con las que se estableció relación directa: Síndrome de Guillan-Barré, Encefalitis autoinmune, Enfermedad de Graves, Tiroiditis de Hashimoto, Purpura trombocitopenica autoinmune y Vasculitis, además también se consideró la Enfermedad similar a Kawasaki - like, Lupus Eritematoso Sistémico, mismas que aún necesitan de más estudios para establecer con exactitud su mecanismo de acciones con relación a la infección de SARS-CoV-2.

Currently there are a large number of people diagnosed with SARS-CoV-2, drawing attention to the appearance of some diseases of autoimmune origin after exposure to this infection. It is believed that their association is given by mechanisms that include molecular mimicry, autoantibodies and stimulation of inflammatory signaling. Objective. To identify the relationship between COVID-19 and the development of autoimmune diseases. Methodology. A systematic review of the literature was carried out, using scientific search engines in the following database: Pubmed, Cocharne, Scielo and Science Direct. The information search was carried out from 2020 to 2022, using keywords and search algorithm with the combination of terms: "COVID-19", "autoimmune diseases", "autoimmunity", in addition to this, Boolean operators "And", "Or" and "Not" were used in order to obtain better results in the abruptness. Conclusion. The main mechanisms involved in the development of autoimmunity following SARS-CoV-2 infection include molecular mimicry, the presence of autoantibodies and the cytokine storm characteristic of COVID-19 infection. The autoimmune diseases with which a direct relationship was established are: Guillan-Barre syndrome, autoimmune encephalitis, Graves' disease, Hashimoto's thyroiditis, autoimmune thrombocytopenic purpura and vasculitis, in addition to Kawasaki-like disease, systemic lupus erythematosus, which still need further studies to establish their exact mechanism of action in relation to SARS-CoV-2 infection.

Atualmente, há um grande número de pessoas diagnosticadas com SARS-CoV-2, o que chama a atenção para o surgimento de algumas doenças autoimunes após a exposição a essa infecção. Acredita-se que sua associação se deva a mecanismos que incluem mimetismo molecular, autoanticorpos e estimulação da sinalização inflamatória. Objetivo. Identificar a relação entre a COVID-19 e o desenvolvimento de doenças autoimunes. Metodologia. Foi realizada uma revisão sistemática da literatura, usando mecanismos de busca científica no seguinte banco de dados: Pubmed, Cocharne, Scielo e Science Direct. A busca de informações foi realizada entre 2020 e 2022, foram utilizadas palavras-chave e algoritmo de busca com a combinação dos termos: "COVID-19", "autoimmune diseases", "autoimmunity", e também foram utilizados os operadores booleanos "And", "Or" e "Not" para obter melhores resultados na rapidez. Conclusão. Os principais mecanismos envolvidos no desenvolvimento da autoimunidade após a infecção por SARS-CoV-2 incluem mimetismo molecular, a presença de autoanticorpos e a tempestade de citocinas da infecção por COVID-19. As doenças autoimunes com as quais foi estabelecida uma relação direta são: síndrome de Guillan-Barré, encefalite autoimune, doença de Graves, tireoidite de Hashimoto, púrpura trombocitopênica autoimune e vasculite, bem como doença semelhante à Kawasaki, lúpus eritematoso sistêmico, que ainda precisam de mais estudos para estabelecer seu mecanismo exato de ação em relação à infecção por SARS-CoV-2.

Relación de la microbiota intestinal con enfermedades autoinmunes / Relationship of the intestinal microbiota with autoimmune diseases / Relação da microbiota intestinal com doenças autoimunes

La microbiota intestinal es la colección de microorganismos que habitan el sistema gastrointestinal de un ser humano. Estos microorganismos incluyen bacterias, virus, hongos y otros patógenos. La microbiota intestinal juega un papel importante en la salud general del cuerpo, ya que puede influir en el sistema inmune, la digestión y la absorción de nutrientes, y la producción de ciertas vitaminas. Objetivo. Determinar la relación entre la microbiota intestinal y enfermedades autoinmunes donde los microorganismos de la flora juegan un papel fundamental en la regulación de los diferentes mecanismos de defensa. Metodología. Se realizó una revisión sistemática, fue recopilada y clasificada la información usando el protocolo PRISMA, con la relación de la microbiota intestinal con enfermedades autoinmunes, cuyo algoritmo de búsqueda: (Relationship) and (intestinal) and (microbiota) and (autoimmune) and (diseases) entre los años 2017-2022. Finalmente, se encontraron 167 artículos. Conclusión. La microbiota intestinal puede tener una relación importante con el desarrollo y la progresión de algunas enfermedades autoinmunes, y el tratamiento con probióticos y prebióticos puede tener un efecto beneficioso en el curso de estas enfermedades, donde los microorganismos de la flora intestinal pueden desempeñar un papel crucial en la regulación del sistema inmune del cuerpo.

The intestinal microbiota is the collection of microorganisms that inhabit the gastrointestinal system of a human being. These microorganisms include bacteria, viruses, fungi and other pathogens. The gut microbiota plays an important role in the overall health of the body, as it can influence the immune system, digestion and absorption of nutrients, and the production of certain vitamins. Objective. To determine the relationship between the intestinal microbiota and autoimmune diseases where the microorganisms of the flora play a fundamental role in the regulation of the different defense mechanisms. Methodology. A systematic review was performed, information was collected and classified using the PRISMA protocol, with the relationship of intestinal microbiota with autoimmune diseases, whose search algorithm: (Relationship) and (intestinal) and (microbiota) and (autoimmune) and (diseases) between the years 2017-2022. Finally, 167 articles were found. Conclusion. Gut microbiota may have an important relationship with the development and progression of some autoimmune diseases, and treatment with probiotics and prebiotics may have a beneficial effect on the course of these diseases, where gut flora microorganisms may play a crucial role in regulating the body's immune system.

A microbiota intestinal é o conjunto de microrganismos que habitam o sistema gastrointestinal de um ser humano. Esses microrganismos incluem bactérias, vírus, fungos e outros agentes patogênicos. A microbiota intestinal desempenha um papel importante na saúde geral do corpo, pois pode influenciar o sistema imunológico, a digestão e a absorção de nutrientes e a produção de determinadas vitaminas. Objetivo. Determinar a relação entre a microbiota intestinal e as doenças autoimunes, nas quais os microrganismos da flora desempenham um papel fundamental na regulação dos diferentes mecanismos de defesa. Metodologia. Foi realizada uma revisão sistemática, as informações foram coletadas e classificadas utilizando o protocolo PRISMA, com a relação da microbiota intestinal com doenças autoimunes, cujo algoritmo de busca: (Relationship) and (intestinal) and (microbiota) and (autoimmune) and (diseases) entre os anos de 2017-2022. Ao final, foram encontrados 167 artigos. Conclusões. A microbiota intestinal pode ter uma relação importante com o desenvolvimento e a progressão de algumas doenças autoimunes, e o tratamento com probióticos e prebióticos pode ter um efeito benéfico no curso dessas doenças, em que os microrganismos da flora intestinal podem desempenhar um papel crucial na regulação do sistema imunológico do corpo.

Espectro clínico de la Encefalitis Autoinmune no NMDAR en pediatría

En este trabajo se realizó una revisión narrativa de los principales hallazgos en la literatura médica sobre las manifestaciones clínicas de la encefalitis autoinmune pediátrica (EAP) no mediada por anticuerpos anti receptor del ácido N-metil-D-aspartato (NMDAR). Las EAP que se destacaron se asocian con anticuerpos específicos como el complejo de canales de potasio dependiente de voltaje, la decarboxilasa del ácido glutámico, el receptor del ácido alfa-amino-3-hidroxi-5-metil-4-isoxazolpropiónico y el receptor ácido-gamma-aminobutírico. El diagnóstico de esta patología es un desafío en pediatría debido a la complejidad de las manifestaciones psiquiátricas y neurológicas generadas por la afectación de la corteza, el sistema límbico, el tallo cerebral, los ganglios basales y el cerebelo. A su vez, la comprensión de sus síntomas permite identificar la superposición en las presentaciones clínicas entre los diferentes tipos de EAP y el diagnóstico diferencial con otras enfermedades inflamatorias del cerebro, infecciones, enfermedades metabólicas y trastornos psiquiátricos. El conocimiento biomédico y la sospecha clínica de las EAP no NMDAR establece un campo de investigación que crece en neuropsiquiatría y favorece el diagnóstico y tratamiento de las encefalitis subdiagnosticadas.

This work presents a narrative review of the main findings in the medical literature on the clinical manifestations of pediatric autoimmune encephalitis (PAE) not mediated by anti-N-methyl-Daspartate acid receptor (NMDAR) antibodies. Prominent PAEs are associated with specific antibodies, such as the voltage-gated potassium channel complex, glutamic acid decarboxylase, alpha-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid receptor, and alpha-amino -3-hydroxy-5. -methyl-4-isoxazolepropionic acid receptor. -gamma-aminobutyric. Diagnosis of this pathology is a challenge in pediatrics due to the complexity of psychiatric and neurological manifestations generated by involvement of cortex, limbic system, brainstem, basal ganglia and cerebellum. In turn, understanding its symptoms allows identifying the overlap in clinical presentations between the different types of PAE and the differential diagnosis with other inflammatory diseases of the brain, infections, metabolic diseases and psychiatric disorders. Biomedical knowledge and clinical suspicion of non-NMDAR PAE establishes a growing field of research in neuropsychiatry and favors the diagnosis and treatment of underdiagnosed encephalitides.

Síndrome autoimune induzida por adjuvantes (ASIA) sinais e sintomas experienciados por mulheres / Implementation of an intravenous therapy team based on convergent-assistance research / Síndrome autoinmune inducido por adyuvante (ASIA) signos y síntomas experimentados por mujeres

Objetivo: Identificar sinais e sintomas experienciados por mulheres com síndrome autoimune induzida por adjuvantes (ASIA) devido ao uso de prótese mamária e os tratamentos realizados. Método: Estudo de campo de abordagem qualitativa realizado por meio de entrevistas online utilizan-do-se a técnica bola de neve. Incluíram-se 13 participantes. Resultados: A partir da análise dos dados, foram elencadas quatro categorias: conhecimento acerca da síndrome; sinais e sintomas; tratamento; e cuidados e implicações de Enfermagem. Identificaram-se mais de 120 sinais e sintomas, e o explante foi mencionado como tratamento definitivo por todas as entrevistadas. Os sinais e sintomas apresentados pelas participantes vão ao encontro do que é descrito pela literatura. Conclusão: Antes da descoberta da doença, as participantes realizaram tratamento com foco no alívio dos sintomas. Após o diag-nóstico, todas as mulheres procederam com o explante

Objective: To identify signs and symptoms experienced by women with autoimmune/inflammatory syndrome induced by adjuvants (ASIA) due to the use of breast implants and the treatments performed. Method: Field study with a qualitative approach carried out through online interviews using the snowball technique. 13 participants were included. Results: Based on data analysis, four categories were listed: knowledge about the syndrome; signs and symptoms; treatment; and nursing care and implications. Over 120 signs and symptoms were identified, and the explant was mentioned as a defi-nitive treatment by all interviewees. The signs and symptoms presented by the participants are in line with what is described in the literature. Conclusion:Before discovering the disease, the participants underwent treatment focused on symptom relief. After diagnosis, all women proceeded with the explant.Keywords: Autoimmune diseases. Prothesis implantation. Breast implantation. Silicones. Perioperative nursing

Objetivo: Identificar los signos y síntomas experimentados por mujeres con síndrome autoinmune inducido por adyuvantes (ASIA) debido al uso de implantes mamarios y los tratamientos realizados. Método: Estudio de campo con enfoque cualitativo realizado a través de entrevistas en línea utilizando la técnica de bola de nieve. Se incluyeron 13 participantes. Resultados: Con base en el análisis de los datos, se enumeraron cuatro categorías: conocimiento sobre el síndrome; signos y síntomas; tratamiento; y cuidados e implicaciones de enfermería. Se identificaron más de 120 signos y sínto-mas, y todos los entrevistados mencionaron el explante como tratamiento definitivo. Los signos y síntomas presentados por los participantes están en línea con lo descrito en la literatura. Conclusión: Antes de descubrir la enfermedad, los participantes realizaban un tratamiento enfocado en el alivio de los síntomas. Después del diagnóstico, todas las mujeres procedieron al explante

Enfermedades autoinmunes asociadas a inmunodeficiencias primarias / Autoimmune diseases associated with primary immunodeficiencies

Introducción: Las enfermedades y manifestaciones autoinmunes ocupan el segundo lugar de las enfermedades por inmunodeficiencia primaria, después de las infecciones. Objetivo: Determinar el comportamiento de las enfermedades autoinmunes en los pacientes con inmunodeficiencias primarias. Métodos: Se realizó estudio de caso control en el servicio de Alergia e Inmunología de Bayamo, Granma entre los años 2013 y 2022. El grupo de estudio fue de 38 pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencia primaria y el grupo control de 76 pacientes sin compromiso del sistema inmune. Se empleó el programa estadístico SPSS 25, las frecuencias absolutas y relativas, odds ratio y Chi cuadrado. Resultados: Las manifestaciones sugerentes de autoinmunidad en los pacientes con inmunodeficiencias primarias fue 39,47 % y en los controles 3,95 %, OR = 15,869 y p= 0,000. Las más frecuentes fueron: dolor monoarticular en 6 pacientes (33,33 %); poliartralgia, dermatitis y alopecia en 3 casos (16,67 %) cada uno; dolor en la columna vertebral y nódulos subcutáneos, un paciente (5,56 %) cada uno. Las enfermedades autoinmunes asociadas a inmunodeficiencias primarias fueron: enfermedad celiaca (30,71 %), vitíligo (23,07 %), fibromialgia (15,38 %), eritema nodoso, la gastritis eosinofílica, anemia perniciosa y vasculitis con 7,69 % cada uno. Conclusiones: Las manifestaciones y enfermedades autoinmunes prevalecieron en pacientes con inmunodeficiencias primarias; en ambos casos fueron más frecuentes en los pacientes mayores de 18 años de edad. Las inmunodeficiencias más frecuentemente asociadas a los trastornos autoinmunes fueron las deficiencias predominantemente de anticuerpos y los defectos desregulatorios.

Introduction: Autoimmune diseases are in second place, after infections to suspect primary immunodeficiency diseases. Objective: To determine the behavior of autoimmune diseases in patients with primary immunodeficiencies. Methods: A case control study was carried out in the allergy and immunology service of Bayamo, Granma between 2013 and 2022. The universe was studied as a whole, the study group with 38 patients diagnosed with primary immunodeficiency and the control group with 76 patients without immune system compromise. The SPSS 25 statistical program, absolute and relative frequencies, odds ratio and chi-square were used. Results: The manifestations suggestive of autoimmunity in patients with PID was 39.47% and in controls 3.95%, OR = 15.869 and p = 0.000 and the most frequent were: monoarticular pain in 6 patients (33.33%), polyarthralgia, dermatitis and alopecia with 3 cases (16.67%) each one, pain in dorsal spine and subcutaneous nodule, one patient (5.56%) each one. Immune diseases associated with PID were: celiac disease (30.71%), vitiligo (23.07%), fibromyalgia (15.38%), erythema nodosum, eosinophilic gastritis, pernicious anemia and vasculitis with 7.69% each. Conclusions: Autoimmune manifestations and diseases prevailed in patients with PID, in both cases were more frequent in patients older than 18 years. The immunodeficiencies most frequently associated with autoimmune disorders were those of antibodies and those with some dysregulation component.

BehÒ«et's disease: A diagnostic challenge

BehÒ«et's disease is a low prevalence disorder that is difficult to diagnose. Its forms of presentation are often confused with infectious processes that involve multiple treatments and prolonged hospital stays. This article presents the case of a 30-year-old man who consulted with non-specific symptoms that represented a diagnostic challenge for the medical team.

La enfermedad de BehÒ«et es una patología de baja prevalencia y difícil diagnóstico; sus formas clínicas de presentación suelen confundirse con procesos infecciosos que implican múltiples tratamientos y estancias hospitalarias prolongadas. Este artículo presenta el caso de un hombre de 30 arios quien consulta de manera repetitiva con síntomas inespecíficos, lo que representa un reto diagnóstico para el equipo médico.

Perception of quality of life in patients with systemic lupus erythematosus. A five-year study

Introduction: Systemic lupus erythematosus is an autoimmune, inflammatory, and chronic disease that considerably affects the perception of health-related quality of life. Objective: To determine the perception of quality of life in patients with systemic lupus erythematosus. Methodology: Descriptive and correlational study; universe of 143 patients and a sample of 127 patients to whom the Short Form 36 questionnaire was applied to determine perception of health-related quality of life; the SLEDAI questionnaire to determine clinical activity, the SLICC to identify organic damage and the Morisky Green test to identify pharmacological adherence. Pearson's correlation coefficient was used to determine the association between the study variables. Results: Mean age of 32.83 years, predominance of female patients (92.91%) and with disease progression of between one and 5 years (69.29%). Of the patients, 75.59% had at least one associated comorbidity and 80.31% were considered pharmacological adherents. The overall quality of life perception score was 61.02 points in women and 59.03 points in men. In general, the most affected dimensions were the emotional role in women and vitality in men. Conclusions: The increase in disease progression time, the presence of associated comorbidities and pharmacological non-adherence were variables that determined a decrease in the mean scores of perception of quality of life. There was a strong negative correlation between clinical activity of the disease and perception of quality of life.

Introducción: El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune, inflamatoria y crónica que afecta considerablemente la percepción de la calidad de vida relacionada con la salud. Objetivo: Determinar la percepción de la calidad de vida en pacientes con lupus eritematoso sistémico. Metodología: Estudio descriptivo y correlacional, universo de 143 pacientes y muestra de 127, a los cuales se les aplicó el cuestionario Short Form 36 para determinar la percepción de la calidad de vida relacionada con la salud, el cuestionario Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI), a fin de establecer la actividad clínica, el SLICC, con el propósito de identificar el daño orgánico, y el test de Morisky-Green, a efectos de evaluar la adherencia farmacológica. Se utilizó coeficiente de correlación de Pearson para determinarla asociación entre las variables del estudio. Resultados: Promedio de edad de 32,83 anos, predominio de pacientes femeninas (92,91%) y con tiempo de evolución entre uno y cinco anos (69,29%). El 75,59% de los pacientes presentó al menos una comorbilidad asociada y el 80,31% se consideró adherente farmacológico. La puntuación de percepción de la calidad de vida global fue de 61,02 puntos en mujeres y 59,03 puntos en hombres. De forma general, las dimensiones más afectadas fueron el rol emocional en las féminas y la vitalidad en los hombres. Conclusiones: El aumento del tiempo de evolución de la enfermedad, la presencia de comorbilidades asociadas y la no adherencia farmacológica constituyeron variables que determinaron una disminución de las puntuaciones medias de percepción de la calidad de vida. Hubo correlación negativa fuerte entre actividad clínica de la enfermedad y percepción de la calidad de vida.

Covid-19, su relación con enfermedades autoinmunes / COVID-19, its relationship with autoimmune diseases

RESUMEN Introducción: La Covid-19, además de propagarse de persona a persona, atenta contra la estabilidad económica y política de las naciones y ha causado infecciones respiratorias letales en humanos. Esto puede ser relevante cuando se trata de la infección de un paciente inmunocomprometido, potencialmente protegido por una respuesta inmunológica más débil contra la infección. Objetivo: Describir la relación de la Covid-19 con algunas enfermedades autoinmunes. Métodos: Se emplearon los métodos de análisis-síntesis y análisis bibliográfico y documental; los motores de búsqueda fueron Hinari, Pubmed, ClinicalKey, Scielo regional, Scielo Cuba, Google Scholar. Conclusiones: Los pacientes con enfermedades autoinmunes son catalogados como pacientes de riesgo. En caso de ser confirmados con Covid-19 se les debe suspender la mayoría de sus medicamentos y mantener solamente sus tratamientos con hidroxicloroquina e inhibidores de IL-6 en caso de artritis autoinmune, y el acetato de glatiramero en la Esclerosis Múltiple. Estas personas deben seguir estrictamente las medidas orientadas por las autoridades sanitarias.

ABSTRACT Introduction: COVID-19, in addition to spreading from person to person, threatens the economic and political stability of nations and has caused lethal respiratory infections in humans. This may be relevant when dealing with infection in an immunocompromised patient, potentially protected by a weaker immune response against infection. Objective: to describe the relationship of COVID-19 with some autoimmune diseases. Methods: the analysis-synthesis method, as well as the bibliographic and documentary analysis were used; the search engines were Hinari, Pubmed, ClinicalKey, SciELO regional, SciELO Cuba and Google Scholar. Conclusions: patients with autoimmune diseases are classified as risk patients. In case of being confirmed with COVID-19, most of their medications should be suspended and only maintain their treatments with hydroxychloroquine and IL-6 inhibitors in case of autoimmune arthritis, and glatiramer acetate in multiple sclerosis. These people must strictly follow the measures directed by the health authorities.

Nuevo panorama para las enfermedades reumáticas pediátricas / New landscape for pediatric rheumatic diseases

Introducción: Las enfermedades reumáticas no se limitan a la edad adulta. Afectan a personas de todas las edades, incluidos los niños, y a menudo afectan a adultos jóvenes. En consecuencia, las enfermedades reumáticas pediátricas necesitan una evaluación y un seguimiento minuciosos y cuidadoso. Pueden ser debilitantes y, si no se tratan adecuadamente, pueden poner en peligro la vida. Objetivos: En este artículo se comentará sobre avances en el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas pediátricas, destacando las ventajas del empleo de determinados medios diagnósticos. Desarrollo: Para ello se ha realizado una revisión bibliográfica que permite aportar elementos importantes a considerar. Conclusiones: Se ha avanzado mucho en las últimas décadas en el campo de la reumatología pediátrica, que incluyen, entre otros, la patogenia, los criterios de clasificación y las terapias. Los reumatólogos pediátricos deben mantenerse al día con el progreso para aumentar la precisión del diagnóstico y mejorar el pronóstico de los pacientes(AU)

ABSTRACT Introduction: The effective treatment of postoperative pain is today a challenge for anesthetists, rheumatologists, orthopedic surgeons, surgeons and researchers of various specialties, who constantly propose protocols based on scientific evidence. Objective: Reflect and open the debate regarding the role of anesthesia in the relief of pain of rheumatological origin. Development: In Rheumatology, it is recommended, in all patients with chronic rheumatic pain, to calculate the intensity of the pain, both for the first choice of the analgesic treatment and for the measurement of the response. And, for this, several methods of quantification have been proposed. Conclusions: Diagnostic management and multidisciplinary treatment preside when this type of case is examined, since it is the only way to identify the origin of pain and provide prudent relief. In general, patients respond to conservative treatment and only a small group will need invasive anesthetic techniques(AU)

Fenómeno infrecuente la co-localización de alopecia frontal fibrosante y vitiligo en un varón: informe de un caso / Infrequent phenomenon the co-localization of fibrosing frontal alopecia and vitiligo in a male: case repor

La alopecia frontal fibrosante es una alopecia cicatricial que se caracteriza por la recesión de la línea de implantación frontotemporal que afecta principalmente a mujeres caucásicas en edad posmenopáusica y rara vez a hombres. Actualmente los mecanismos específicos de desarrollo continúan en estudio; sin embargo hay varias hipótesis sobre la asociación de la alopecia frontal fibrosante con otros trastornos autoinmunitarios. Se comunica el caso de un paciente masculino de 58 años con alopecia frontal fibrosante en áreas comprometidas por vitiligo. (AU)

Frontal fibrosing alopecia is a cicatricial alopecic characterized by progressive regression of the frontotemporal hairline. It usually affects postmenopausal caucasian women, and rarely men. Currently the specific mechanisms of development remain unknown, however there are several hypotheses about the association of frontal fibrosing alopecia with other autoimmune disorders. The case of a 58-year-old male patient with frontal fibrosing alopecia in areas affected by vitiligo. (AU)

Encefalitis anti-receptor NMDA: un diagnóstico a considerar / Anti- receptor NMDA encephalitis, a diagnosis to consider

Resumen Las encefalitis son trastornos inflamatorios cerebrales, secundarias a diferentes procesos patológicos que incluyen causas infecciosas y autoinmunes. En los últimos años se han estudiado los procesos autoinmunes involucrados, con una creciente identificación de casos donde presenta una amplia variedad de síntomas neurológicos y psiquiátricos que suelen dificultar el diagnóstico oportuno. Por tanto, esta es una revisión narrativa que describe los principales aspectos de la encefalitis por anticuerpos contra el receptor de N-metil-D-aspartato (NMDAR), su patogénesis (mecanismo que comparte con los trastornos psicóticos), diagnóstico y presentación clínica; aspectos que destacan la importancia de una evaluación exhaustiva de las manifestaciones psiquiátricas en el ámbito clínico.

Abstract Encephalitis are inflammatory brain disorders that are secondary to different pathological processes that include infectious and autoimmune causes. In recent years, the autoimmune processes involved have been studied with an increment in the identification of cases that present a wide variety of neurological and psychiatric symptoms, which often make their timely diagnosis difficult. This is a narrative review that describes the main aspects of encephalitis caused by antibodies against the N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR), its pathogenesis (mechanism shared with psychotic disorders), diagnosis, and clinical presentation; these are aspects that highlight the importance of a thorough evaluation of psychiatric manifestations in the clinical setting.

Concurrencia entre el síndrome de Guillain-Barré y púrpura trombocitopénica inmune posiblemente inducidos por COVID-19 prolongado / Concurrence between Guillain-Barré syndrome and immune thrombocytopenic purpura possibly induced by long COVID-19

RESUMEN Durante la infección aguda por el SARVS-CoV-2 se produce una desregulación del sistema inmune que puede durar hasta ocho meses después de controlado el cuadro agudo. Esto, sumado a otros factores, posiblemente este asociado con un aumento del riesgo de aparición y concurrencia de enfermedades autoinmunes. La aparición simultanea del síndrome de Guillain-Barré (SGB) y púrpura trombocitopénica (PTI) se ha reportado poco en la literatura, y el SGB raramente se asocia con otra enfermedad autoinmune. Presentamos el caso de un varón que luego de un mes de tener un cuadro agudo de COVID-19 moderado, presentó concurrentemente SGB y PTI con respuesta adecuada al tratamiento.

ABSTRACT During acute SARS-CoV-2 infection, there is persistent deregulation of the immune system that can last up to 8 months after the acute condition is controlled. This, added to other factors, is possibly associated with an increased risk of the appearance and concurrence of autoimmune diseases. The simultaneous occurrence of GBS and ITP has been rarely reported in the literature, and GBS is rarely associated with another autoimmune disease. We present the case of a man who, one month after his recovery from acute moderate COVID-19, presented concurrent GBS and ITP with an adequate response to treatment.

Amicrobial pustulosis of the folds: report of two cases / Pustulosis amicrobiana de los pliegues. Informe de dos casos

ABSTRACT Amicrobial Pustulosis of the Folds is a relapsing, chronic and rare neutrophilic dermatosis, characterized by papulopustular, eczematous and aseptic lesions on skin folds. This disorder usually occurs predominantly in females (30 years of age average) with a history of an autoimmune disorder, especially systemic lupus erythematosus. There is no standard therapy, but systemic corticosteroids, alone or in combination with other immunosuppressive drugs, are usually the first-line therapy. We report two females aged 37 and 20 years with the disease but without associated autoimmune diseases. They were successfully treated with non-steroidal treatments.

La pustulosis amicrobiana de los pliegues es una dermatosis neutrofílica crónica, recurrente y poco común. Se caracteriza por lesiones pápulo-pustulosas, eczematosas y asépticas de los pliegues cutáneos. Este cuadro se presenta predominantemente en mujeres de alrededor de 30 años con enfermedades autoinmunes, especialmente lupus eritematoso sistémico. No existe un tratamiento estándar pero los corticoides solos o con inmunosupresores se usan de primera línea. Informamos dos mujeres de 27 y 20 años sin patología autoinmune, con la enfermedad. Ellas fueron tratadas exitosamente sin usar esteroides.

Signo de Spodick: ¿aliado o enemigo? / Spodick's sign: ally or enemy?

La pericarditis se refiere a la inflamación de las capas del pericardio y es la forma más común de enfermedad pericárdica. Puede estar asociada a derrame pericárdico y resultar en un taponamiento. La enfermedad puede ser una condición aislada o una manifestación cardíaca de un trastorno sistémico (por ejemplo, enfermedades autoinmunes o autoinflamatorias). La pericarditis se categoriza como aguda, incesante, recurrente o crónica, pero se debe tener en cuenta que también se clasifica como de etiología infecciosa y no infecciosa, siendo la presentación idiopática la más común

Pericarditis refers to inflammation of the layers of the pericardium and is the most common form of pericardial disease. It may be associated with pericardial effusion and result in tamponade. The disease may be an isolated condition or a cardiac manifestation of a systemic disorder (e.g., autoimmune or autoinflammatory diseases). Pericarditis is categorized as acute, incessant, recurrent, or chronic, but it should be noted that it is also classified as being of infectious and noninfectious etiology, with the idiopathic presentation being the most common

From diagnosis to complications: experiences of those who live with systemic lupus erythematosus / Del diagnóstico a lascomplicaciones: experiencias de aquellosqueviven con lupus sistémicoeritematoso / Do diagnóstico às complicações: experiências de quem convive com lúpus eritematoso sistêmico

ABSTRACT Objective: To understand how people with lupus experience the diagnosis and how they deal with complications arising from the disease. Method: Qualitative study, whose data were collected between February and July 2019, through semi-structured interviews with 26 individuals and submitted to content analysis. Results: Three categories emerged that show illness from lupus as a difficult experience, permeated by sadness, fear and suffering, which, in addition to being linked to society's lack of knowledge about the disease, negatively impacts the lives of those who experience it. Furthermore, they show that the time of living with the disease favors the development of self-care strategies and greater therapeutic adherence and, consequently, longer periods of disease remission. Considerations: More disclosure about the disease and its implications in the daily lives of those affected is essential, culminating in greater understanding of family, friends and colleagues and improvements in health care and quality of life for these people.

RESUMEN Objetivo: Comprender cómo las personas con lupus experimentan el diagnóstico y cómo afrontan las complicaciones derivadas de la enfermedad. Método: Estudio cualitativo, cuyos datos fueron recolectados entre febrero y julio de 2019, mediante entrevistas semiestructuradas con 26 individuos y sometidos a análisis de contenido. Resultados: Surgieron tres categorías que muestran la enfermedad por lupus como una experiencia difícil, impregnada de tristeza, miedo y sufrimiento, que además de estar vinculada al desconocimiento de la sociedad sobre la enfermedad, impacta negativamente en la vida de quienes la padecen. Además, muestran que el tiempo de convivencia con la enfermedad favorece el desarrollo de estrategias de autocuidado y una mayor adherencia terapéutica y, en consecuencia, mayores periodos de remisión de la enfermedad. Consideraciones: Es esencial una mayor divulgación sobre la enfermedad y sus implicaciones en la vida diaria de los afectados, que culmine en una mayor comprensión de la familia, amigos y colegas y mejoras en la atención médica y la calidad de vida de estas personas.

RESUMO Objetivo: Compreender como pessoas com lúpus experienciaram o diagnóstico e como lidam com as complicações advindas da doença. Método: Estudo qualitativo, cujos dados foram coletados entre fevereiro e julho de 2019, mediante entrevistas semiestruturadas com 26 indivíduos e submetidos à análise de conteúdo. Resultados: Emergiram três categorias que mostram o adoecimento por lúpus como uma experiência difícil, permeada por tristeza, medo e sofrimento, que além de estar atrelado ao desconhecimento da sociedade sobre a doença, impacta negativamente na vida de quem o vivencia. Para além disso, evidenciam que o tempo de convivência com a doença favorece o desenvolvimento de estratégias de autocuidado e maior adesão terapêutica e, por consequência, maiores períodos de remissão da doença. Considerações: Imprescindível mais divulgação sobre a doença e suas implicações no cotidiano dos acometidos, culminando em maior compreensão de familiares, amigos e colegas e melhorias na atenção à saúde e qualidade de vida destas pessoas.